▪ 内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化 的主要部位。在电子传递和氧化磷酸化过 程中，线粒体将氧化过程中释放出来的能 量转变成ATP。▪ ● 膜间隙 ：宽6～8 nm，膜间隙中的化学 成分很多，几乎接近胞质溶胶。膜间隙的 功能是建立和维持氢

1987年， 提出mtDNA突变可引起人类的疾病 迄今为止，已发现人类 100 余种疾病与线粒体DNA突变有关人mtDNA是一个长为16,569 bp的双链闭合环状分子mtDNA的结构模式图（一）mtDNA的结构特点 双链闭环分子，外环为重

✓ 少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可增加蛋白质转运的准确性。2020/6/1616✓ 多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合， 可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松 弛的前体蛋白聚集。✓ 细胞质中的PBF

需能较多的部位。二、线粒体的超微结构两层单位膜 围成的封闭的囊状结构。分为四部分 外膜 内膜 膜间隙 基质线粒体的结构线粒体的超微结构1.外膜 (outer membrane)膜间隙 （外室）外膜 嵴 内膜嵴间腔 嵴内腔 （内室）2.内膜（

“模糊的葱头”与跨膜大分子GTPase（Fzo）的模式结构：（WT）野生型果蝇精细胞发育过程中 线粒体融合形成的大体积球形线粒体。（fzo）突变体中聚集但不融合的小线粒体。（OM）线粒 体外膜；（IMS）膜间隙；（IM）线粒体内膜。Bar

✓ 少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可增加蛋白质转运的准确性。24.04.2020.16✓ 多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合， 可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松 弛的前体蛋白聚集。✓ 细胞质中的P

线粒体普遍存在于哺乳动物除成熟红细胞之外的所有体细胞 中。其形态、大小、数量和分布因细胞的类型、生理功能以 及环境的不同而存在较大的差异。Part oneThe structure of mitochondrion1. the morpho

✓ 含有多种转运蛋白，围成筒状 园柱体，中央有小孔，形成 φ2~3nm的跨膜水相通道，可 以通过10kd以下的小分子及多 肽物质，因此通透性良好。08.07.20206内膜(inn

✓ 细胞质中的MSF能够发挥ATP酶的作用，为蛋白质去 折叠供能。（图）12.06.2020精品17✓ 前体蛋白在其N端具有导肽，能够被线粒体膜上受体 识别并结合，从而定向蛋白质的

第六章 线粒体与细胞的能量代谢第一节 线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系 四、核编码蛋白质的线粒体转运 五、线粒体的起源一、线

2. 穿白大衣并扣好；3. 认真操作；4. 爱护仪器；5. 保持卫生；6. 保持安静。实验室规则 1 #############。 2 #########。 3 #########

•分布与细胞内的能量需求密切相关； •线粒体的数目同样呈现动态变化并接受调控与细 胞类型相• 动、植物细胞中均可观察到频繁的线粒体融合与 分裂现象，这被认为是线粒体形态调控的基本方

ATP 合酶的基部结构被称作F0， F0 是 一个疏水性的蛋白复合体，嵌合于线粒 体内膜，由a、b、c 3 种亚基组成跨膜 的质子通道。 多拷贝的c 亚基形成一个环状结构。 a 亚

DNA存在细胞核和线粒体内，携带和传递遗传 信息，决定细胞和个体的基因型（gene type)。RNA存在于细胞质和细胞核内，参入细胞内 DNA遗传信息的表达。病毒中，RNA也可作为遗传信息的载体。Section 1 DNA的结构与功能一、

Hale Waihona Puke Baidu

2. ATP合成酶（复合体Ⅴ） • 基粒ATP合酶（ATPase)复合体的组成▪ 头部： 偶联因子F1 ， 合成ATP▪ 柄部： 寡霉素敏感 蛋白 （OSCP）▪ 基片： 偶联因子

蛋白质 65~70% 脂类 25~30% DNA和RNA外膜 P/L: 1:1内膜 P/L: > 3:1线粒体中各种酶的定位部外位膜 单胺氧化酶* 犬尿氨酸羧化酶 腺苷酸激酶