一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准以下三个方面都符合时诊断成立1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。①发现新的中枢神经系统感

自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑

• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎(AutoimmuneEn

自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准（一）诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。1．临床表现：急性或者亚急性起病（（1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。（2）脑炎综合征：

• 可能的自身免疫性脑炎与自身抗体阴性的拟诊为自身免疫 性脑炎的区别在于：•①两者诊断级别不一样，后者属于拟诊级别，需要掌握更严格的支持和排除证据后方可诊断；•②前者是在抗体检测尚

3223y，女，电压门控钙通道（VGCC）脑炎，自身免疫性肝炎病史，出现精神症状A~E：首诊，双侧小脑半球肿胀，T2-FLAIR信号增高，第四脑室受压；无强化，轻度弥散受限F：1个

二线源自文库疫抑制治疗– 美罗华 – CTX11自身免疫性脑炎预后75%可完全康复或仅遗留轻微残障 伴有肿瘤且早期切除者预后较好 15%患者可能发生1-3次复发12自身免疫性脑炎抗

儿 科 学二、作用于神经元细胞表面抗原抗体： 1.作用于电压门控钾离子通道复合物抗原抗 体（如LGI1，CASPR2等抗体） 2.作用于离子型谷氨酸受体的抗体（如NMDAR 抗体、

-162. 代谢性与中毒性脑病：包括Wernicke脑病、肝性脑病 和肺性脑病等代谢性脑病；青霉素类或者喹诺酮类等抗 生素、化疗药物或者免疫抑制剂等引起的中毒性脑病， 放射性脑病等

TBA：基于组织底物的实验(tissue based assay)，采用动物的脑组 织切片为抗原底物。同时必须合理地排除其他病因：43诊断标准可能的AE： 符合上述诊断条件中的第1

自身免疫性脑炎的诊疗进展 及病例分享上海交通大学附属第六人民医院 付剑亮脑病脑炎 自身免疫性脑炎 (AE,10-20%)副肿瘤性AE副肿瘤性 边缘性脑炎脑实质弥漫性或多发性炎性 病

③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3）④MRI T2-FLAIR高信号，局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性 病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。3.合理

临床表现急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱， 幻觉，睡眠障碍，抑郁癫痫发作– 面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS） – 颞叶癫痫、全身强直阵挛发作顽固型低钠血症 少于10%患者合

正常人群、非感染免疫性神经系统疾病患者：抗神经元抗体。 抗神经元抗体不仅与自身免疫性脑炎发病相关，而且与自身免 疫性痴呆、自身免疫性癫痫乃至慢性疼痛均有密切关系分 一、根据病变部

➢ 经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原， 主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。➢ 广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminate

运动过多期：最多见的为口面部不自主运 动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌 张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足 徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功 能紊乱症状；精神改变 惊厥

抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断NM

自身免疫性脑炎概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA 受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎

抗GABAA-R脑 炎 16y，女，多灶 性皮质及皮质 下受累入院第3天入院第10天4个月后随访6个月后随访抗GABAA-R 脑炎 51y，男， 多灶性皮质 及皮质下受 累入院第2