原发性血小板减少症的诊断与治疗

• 大剂量免疫球蛋白：0.4g·kg-1·d-1，VD，连续5 天
• 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证
• 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素等
• 其他药物：抗CD20单抗，达那唑
原发性血小板减少症
idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP）
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
临床表现 实验室检查
诊断标准 鉴别诊断
治疗
概述
血小板减少原因 • 血小板生成减少 • 血小板破坏 • 消耗过多 • 血小板分布异常
血小板减少性紫癜
是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病
慢性型:多见青年女性 • 起病
隐伏，无前驱症状 • 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏 出血少见 • 其他
可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查
• 血小板检查 急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右
• 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多
• 血小板输注
适用于血小板<10×109/L，疑有颅内出血或活动性出 血者
• 血小板相关抗体（PAIg)阳性
诊断标准
诊断要点 • 出血 • 血小板减少 • 脾不大或轻度肿大 • 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血
小板生存时间
鉴别诊断
• 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • SLE
治疗
• 糖皮质激素：为首选用药，泼尼松30～60mg/d ，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d 维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼 龙静脉滴注
• 免疫因素 是参与ITP发病的重要产生血小板相关抗体、血小板滞留以及
单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 • 其他
如女性多见，可能与雌激素有关
临床表现
急性型:儿童多见 • 起病
多有上呼吸道感染的前 驱症状，起病急 • 出血
出血明显，不仅皮肤黏 膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）
是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病
特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障
碍，抗血小板自身抗体出现
ITP的病因和发病机制
• 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系