肺隔离症的影像表现

肺隔离症影像学诊断的价值【摘要】目的探讨影像学对肺隔离症诊断的价值。

材料和方法对经手术及病理证实的8例肺隔离症行影像学检查。

结果主要表现为肿块或囊肿，病灶周围有局限性肺气肿6例，显示异常供血血管8例。

讨论 x线胸部平片发现肺下叶肿块影，特别是肿块周围有局限性肺气肿，应怀疑本病。

ct或mri能显示供血动脉，对诊断非常有帮助。

【关键词】肺隔离症；血管；诊断文章编号：1004-7484（2013）-02-1008-02肺隔离症是一种少见的肺部先天性发育畸形，最初于1946年由pryce提出。

其主要特点是发育不良和无功能的肺组织与正常的肺组织分离，并由体循环供血。

笔者总结了8例经手术及病理证实的肺隔离症的影像特征，着重探讨影像学诊断的价值，旨在提高术前诊断的准确性。

1 资料与方法1.1 一般资料 8例中，男5例，女3例。

年龄10-45岁，平均20岁，6例反复发作的肺部感染，表现为咳嗽、咳痰、发热。

1例痰中带血。

1例无症状，为体检时偶然发现。

均做手术及病理检查。

1.2 检查方法所有病例均做胸部正侧位片和ct平扫及增强扫描（常规10mm层厚、层间距，病变区2mm薄层扫描），2例行三维重建（采用最大密度投影技术），ct未确诊的3例行mri检查，mri未确诊的1例行动脉造影检查。

2 结果8例均位于下肺叶的后基底段，左侧6例，右侧2例，左侧1例为肺叶外型，余均为肺叶内型。

病灶均呈圆形或椭圆形，大小2cm×3.5cm-5cm×6.7cm不等。

为单房和多房的囊性肿块、囊实质性肿块、实质性肿块，分别为2例、3例、3例。

病灶周围有局限性肺气肿6例（ct示6例，胸部平片示2例），显示异常供血血管8例（ct示5例，mri示2例，动脉造影1例）。

3 讨论肺隔离症是属于肺的先天性发育异常，某一肺段和正常肺组织及气管支气管相互分离，无呼吸功能；血供来自主动脉系统，而非通常的肺动脉，故若发现异常供血动脉，即可确诊。

肺隔离症影像诊断概述❖肺隔离症：(pulmonary sequestration PS)也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形。

❖胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。

特点是由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通。

➢肺隔离症发生率低，占肺部疾病的0.15%~6.4%，见于各年龄段，以青年人居多(10-40岁)，成年人男性多于女性(4:1)。

好发部位于下肺，左肺多于右肺(2:1)。

❖病因及机制目前尚不十分清楚，主要有Prvce血管牵拉学说、血管发育不全学说、副肺芽学说等。

❖P rvce血管牵拉学说:受到普遍认可:胚胎初期，原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当胚胎肺组织与原肠发生脱离时，这些血管即逐渐衰退吸收。

由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。

❖血管发育不全学说:胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

分型分为叶内型和叶外型。

❖叶内型：多见，约为75%-85%;与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹。

感染时囊腔可与邻近支气管相通。

❖叶外型：为副肺叶或为副肺段，被独立的脏胸膜所包裹，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。

叶内型叶外型发生率多见（80%）少见与正常肺组织关系与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹独立于正常肺组织之外与正常支气管关系可相通不相通感染常伴反复感染不易引起感染好发部位下叶后基底段肺下叶与横膈之间，可位于纵膈、膈下、心包隔离肺组织多房囊腔实性多见供血动脉多发自降主动脉多发自腹主动脉引流静脉多回流至肺静脉多回流至下腔静脉、门静脉及奇静脉❖呼吸道症状(叶内型多见):大多数患者自幼即有呼吸道症状:咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或大咯血。

384鱼!i d￡Q￡￡地n!M14适i n刍51仑!Q E堂笪21Q§，迪!§，趟!：!Z士垦匡药塑壹2QQ§生2旦差§鲞差12塑要考虑血管活性药物的应用。

血管活性药的选择主要为13受体兴奋剂，最好选用既能影响肌肉的收缩(1not r opi sm)，对心律影响有较小的药物。

目前常用的有多巴胺及D obut am i ne。

有人主张两种药并用，即可增加心肌收缩力和心输出量，又能利尿。

目前13受体兴奋剂和a受体阻断剂并用尤为一般医生推荐。

应用。

受体阻断剂的前提是补足血容量。

a受体阻断剂中常用的为酚苄明(Phenoxvbezm i num)。

它可使动脉压上升，心脏指数增加，尿量增多，肺动脉压及中心静脉压下降。

在液体量已经补足，但动脉压仍低，尿量仍少或肺动脉压及中心静脉压仍高时，可考虑用此药。

它是当前认为安全而有效的血管扩张药物。

其他还有酚妥拉明等。

7休克治疗中补钙问题钙对心肌收缩力的重要作用已为临床熟知。

近年来许多人对失血性休克时使用钙提出了反对意见。

H ow l and证实给毛地黄时如并用钙剂可以诱发心脏停搏。

Tr unkey发现低m容量休克时细胞内钙增高。

这一改变对人体有害，因而对休克时常规用钙，提出不同看法。

W hi t e提出细胞内钙增高加重脑细胞的损害可用钙通道阻断剂(C al cui um cha nnel bl ocker s)阻止。

D aenen和Fl am eny 提出钙通道阻断剂l i dof l azi nl对常温下缺血l小时的心脏同样有保护作用，可很快恢复心输出量、阻断心脏的短路。

W ai t并将钙通道阻断剂的应用扩大到肾缺血。

尽管如此，目前仍有不少学者主张休克时补钙有重要作用。

R onal d提出补钙对失血性休克狗的复苏效果，无论在恢复心功能还是在改善末梢灌注上，均明显优于不补钙或同时给钙通道阻断剂(V er apam i l)组。

放射科主治医师专业知识（胸部）-试卷1(总分：64.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：17，分数：34.00)1.肺内错构瘤的典型X线征象是（分数：2.00）A.孤立圆形阴影B.肿块边界清楚C.肿块边缘可分叶D.肿块内可见爆米花样钙化√E.肿块内可形成空洞解析：解析：肺内错构瘤X线征象：周围型者表现为肺内孤立结节影，边缘清楚，无明显分叶，部分可见钙化，典型钙化为爆米花样；中央型者引起阻塞性肺炎或肺不张等表现。

2.诊断纵隔畸胎瘤特征性的CT征象是（分数：2.00）A.肿块位于前上纵隔B.肿块有分叶C.肿块内有齿样骨化√D.肺内转移E.以上都不是解析：解析：畸胎瘤病理上可分为两类：一类为囊性畸胎瘤，含外胚层与中胚层组织，其内可有鳞状上皮、脂肪、汗腺、毛发、钙化、牙齿及骨骼等；另一类为实性畸胎瘤，含有三个胚层，结构更加复杂。

肿瘤多位于前纵隔的中部偏下。

3.肿块合并肺不张时，增强扫描的目的是为了（分数：2.00）A.明确肿块血供来源B.显示肿块大小和边界√C.观察纵隔淋巴结肿大D.了解支气管浸润程度E.更清楚地显示肺不张边缘解析：解析：肺癌的生长方式有管内型、管壁型、管外型，肿瘤生长导致管腔狭窄或阻塞时可引起肺不张，增强扫描可清楚显示肿块大小和边界。

4.胸腔积液需要在多少以上才有X线表现（分数：2.00）A.50～100mlB.100～150mlC.200～250ml √D.300～350mlE.400～450ml解析：解析：胸腔积液需要在200～250ml以上才有X线表现，于站立后前位检查也仅见肋膈角变钝、变浅或填平。

5.干酪性肺炎的典型CT表现（分数：2.00）A.大叶性实变，见多发小空洞，多有播散√B.大叶性实变，无空洞C.大叶性实变，无播散D.大叶性实变，肺体积缩小E.大叶性实变，合并胸腔积液解析：解析：干酪性肺炎表现为在一个肺段以至一肺叶的大部分显示致密的实变，轮廓较模糊。

因为无甚纤维增生所以病灶区面积稍为肿大，在大片状的高密度阴影中，通常可见到较为透亮的液化区，以至透亮空洞。

病史：患者，女，65岁，因“咳嗽、咳痰、喘息伴发热8天”。

查体：一般状态尚可，口唇无发绀，胸廓对称，气管居中，右肺叩诊浊音，听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。

如图1-8胸部CT纵膈窗平扫及增强动脉期。

图1图2图3图4图5图6图7图8基础解剖影像：图9图10图11图12图13图14图15图16图9-16所示分别为正常人纵膈窗增强动脉期及静脉期、肺窗轴位图像。

图9-10所示为经右侧锁骨下静脉注射对比剂后动脉期图像，肺动脉主干位于升主动脉左旁（棕色箭头），分为左右肺动脉（黄色箭头）。

图11-12所示为静脉期图像，可见左右肺静脉汇合成肺静脉主干进入左心房（蓝色箭头）。

图13-16所示为肺窗可见右主支气管分为右肺中叶及下叶（黑色箭头），左肺下叶支气管分叉处（白色箭头）。

注意左肺下叶前基底段近胸膜处可见小片状磨玻璃影（灰色箭头）。

双肺支气管开口通畅、走行自然，支气管壁略增厚可见树芽征（考虑支气管炎），右肺中叶见条索样高密度影（黑色箭头，考虑右肺中叶少许炎性索条）。

图1图2图3图4图5图6图7图8图1-8所示胸部CT纵膈窗平扫及增强动脉期。

影像描述：（扫描层面未全部显示）胸廓对称，纵膈、气管、心脏向左侧移位，右肺内见巨大团片状混杂密度影，其内密度不均，可见气体密度影（白色箭头）、钙化影（未显示）、液体密度影及大小不等分隔（黄色箭头）。

增强动脉期见胸主动脉分支血管向右侧走行于病灶内（棕色箭头），肺内实性成分及分隔中等强化，囊性部分未见强化。

影像诊断：右肺改变，考虑右肺隔离症。

知识点：1.组织学基础：胚胎第3周，肺芽呈袋状从前肠发出，与前肠共同接受来自腹主动脉的腹腔血管丛的供血。

当第6对腮弓动脉发育为肺动脉后其分支进入到肺原基，此时腹腔血管丛发育为支气管动脉。

如果该过程发育障碍，腹腔血管丛对某部分肺脏供血状态保持不变，此部分肺脏始终保持接受体循环供血并与正常肺脏分离，形成囊状或囊实混合性畸形而失去正常功能。

2.病理学基础：肺隔离症为发育不良、结构紊乱的肺实质性结构，通常为囊性或囊实性结构，囊壁含平滑肌和软骨成分，内衬以柱状或扁平上皮，可呈单囊或多囊状结构。

肺隔离症 1 例摘要患者,女,60岁,“反复右上腹部疼痛1+月”入院。

入院1+月前,患者无明显诱因开始出现腹部疼痛,不剧烈,能够忍受,无畏寒发热,无恶心呕吐,无巩膜黄染,无胸痛咳嗽,无心慌气促,无呼吸困难。

查体:右上腹轻压痛,无反跳痛,未扪及包块,肝、脾肋缘下未触及,莫菲氏征阴性。

肝区无叩击痛,肾区无叩击痛,移动性浊音阴性。

入院后行CT检查示:左肺下叶后基底段脊柱旁示一类圆形软组织肿块影,约3.6cm×3.7m大小,边界清楚,密度均匀CT值27h,边缘可见少许短毛刺,增强扫描后肿块cT值约40H(轻度强化),外周见血管包绕,并见引流血管与胸主动脉下段相连。

右肺中叶内侧段少许条索影,气管、主支气管通畅未见狭窄扩张,两肺门结构清晰,纵隔内未见肿大淋巴结,双侧胸膜轻微增厚,胸腔内未见积气积液。

术中所见:左肺叶、肺裂发育欠佳,胸腔粘连,左肺下叶与心包、膈肌、胸壁广泛膜状及带状粘连,无积血积液,病灶位于左肺下叶后基底段,肿块边界清楚,囊实性,与周围无粘连,滋养包块的变异血管发自胸主动脉,沿下肺韧带走行。

行左肺下叶切除。

病理诊断:叶内型支气管肺隔离症。

术后痊愈出院。

2讨论:肺隔离症最早在1946年由普莱斯（Pryce）提出，尽管Rokitansky和Rektorik于1861年描述了类似的临床发现方式。

肺隔离症是一种先天性肺胚胎发育畸形,由于胚胎的前原肠、额外发育的支气管肺芽接受循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。

肺隔离症依据其有无独立的脏层胸膜而分为叶内型和叶外型两种,以前者多见。

叶内隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹,多位于后基底段,尤其是左肺下叶后基底段。

叶外型则有独立的时层膜包裹,可位干纵隔、膈下、心包或肺内。

（1）肺叶内隔离的特点是存在于功能性肺的内脏胸膜内。

静脉引流进入肺静脉。

在左下叶更常见。

大约三分之二的叶内隔离症发生在左下叶的后部基底节。

左侧病变是与弯刀综合征（部分肺静脉畸形连接）相关的肺隔离症，其中右侧病变更为常见。

肺隔离症的影像学诊断【关键词】肺隔离症［摘要］目的：研究肺隔离症的影像学特征及其临床价值。

方法：报告经手术与病理证实肺隔离症18例,其中Ｘ线胸片18例,支气管碘油造影5例,CT 13例,MRI 4例。

结果：Ｘ线表现为肺内肿块7例,大片状影11例,其中病灶内有透光区9例; CT表现为肺内片影及团块影,其内具有含气囊腔或液气平面囊肿,共发现异常动脉供血5例。

MRI可见到病灶内含气液改变及异常血管影。

结论：对肺隔离症的诊断, CT与MRI结合可取代普通Ｘ线、断层摄影、支气管造影及主动脉造影。

［关键词］肺隔离症;Ｘ线检查;支气管造影;断层摄影;电子计算机断层摄影;磁共振成像1 材料与方法本组18例均经手术与病理证实,其中肺内型17例,肺外型1例。

男8例,女10例。

年龄为6岁～42岁,平均22.5岁。

其中30岁以下16例,占89%。

全部病例均有正侧位Ｘ线胸片,5例有支气管碘油造影资料;13例做了CT检查,4例做了MRI检查。

CT机为SIEMENS型螺旋CT机,ＭＲ机为BALANCE 0.35Ｔ永磁磁共振仪。

2 结果2.1 Ｘ线表现本组18例,发生在右下肺4例,左下肺14例,病变均偏后,其主要部分位于两肺下叶后基底段区域。

11例为大片状高密度阴影,境界比较模糊,其中4例密度均匀,9例密度不均,病灶内可见到一个或多个大小不等的透光区,较大者尚可见到液气平面;Ｘ线表现为团块状阴影7例,境界清楚,密度均匀。

2.2 支气管碘油造影表现5例中4例见病灶内无支气管影,1例病区内有支气管影,但分支亦少而不规则。

均有病灶周围支气管移位,2例见病灶周围支气管有不同程度的扩张。

2.3 CT检查所见18例Ｘ线表现为片状阴影者,13例行CT扫描,其中4例密度比较均匀,另9例密度不均,可见到含气囊腔,囊腔内有液气平面1例;7例Ｘ线表现团块影者4例做CT检查,亦表现为实质性肿块,3例病灶内有密度低区,2例病灶周围有肺气肿改变。

仅5例增强扫描见有异常动脉自胸主动脉进入病灶内。