脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
心肌疾病约占心脏病总体的5%左右。
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1995年WHO/ISFC(国际心脏病学联合学会) 工作组关于心肌病分类的报告
心肌病是以病理生理学、病因学、发
病因素为基础进行分类的。主要分为四型：
☺扩张型型肌病 ☺肥厚型型肌病 ☺限制型型肌病 ☺致心律失常型右室心肌病
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*辅助检查
X线检查：有些患者呈正常表现，心影左缘明显突出，提
示左心室心肌大块肥厚
心电图：最常见表现是左心室肥大，ST-T改变，胸前导
联出现巨大倒置的T波
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*辅 助 检 查
超声心动图：对本病诊断具有重要意义，可显示 出左心室壁及室间隔的非对称肥厚。
心血管检查和心血管造影：可发现病人左室舒张压 末期压力增高，心室造影显示左室腔狭窄，心 壁增厚。
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*预 后
5年存活率40%, 10年存活率22%， 短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。 心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预
后不佳。
不少患者可有猝死。
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*肥厚性心肌病
（HCM）
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*概 述
是以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称 肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期 顺应性下降为基本病态的心肌病。
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左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起 伸入左心室腔内。这是肥大性心肌病的镜下观。
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*临 床 表 现
起病多缓慢，部分病人可无自觉症状，在体检或在
猝死时发现
症状：
劳力性呼吸困难、心前区痛、乏力、心悸 流出道梗阻病人：起立或运动时出现头晕与昏厥、
