吉兰巴雷综合征培训课件

吉兰巴雷综合征
第一部分：概述
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急性炎症性脱髓鞘性多发性
神经病，又称急性炎症性脱髓鞘 性 多 发 性 神 经 炎 （ AIDP ） ， 格 林 — 巴 利 综 合 征 （ GuillainBarre syndrome），现在统 一术语为吉兰—巴雷综合征。
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急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病于1859年Landry首先报 告 ， Guillain ， Barre 及 Strohl等于1916年又相继报告，
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人们认为发病早期患者血循环 中即出现相应的抗体，即高滴度的 抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其 是抗神经节苷脂1的IgA型抗体与本 病发生运动损害有关。在临床上， 许多本病的患者的血清可发现这些 抗体滴度增高，但也有不一致的情 况。
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总之，对于本病的确切发生 机制仍待进一步研究和了解。
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第三部分：病理
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AIDP的病理特征改变为神 经束膜及神经内膜下有单核细胞 浸润，并有神经纤维广泛多灶性 节段性脱髓鞘，而轴索受损相对 较轻，单以轴索为主受损者除外。
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电镜下观察到吞噬细胞从郎
飞结附近侵入神经膜细胞的基底 膜，并在髓鞘板层之间延伸，使 髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后 被吞噬细胞所吞没。
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上述病理改变以颈丛及腰丛神
经的前根和神经干的近端明显。在 以轴索变性为主者，其神经内膜有 多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入 轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变 性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前 角细胞及后根神经节细胞可见中央 染色质溶解。
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发病后2周内，神经膜细胞 增生，髓鞘再生；后期炎症消退， 髓鞘再生为主。甚至在多年后， 还可观察到神经内膜下有少量炎 性细胞，但神经纤维完好。
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临床主要表现为急性、对称性、
迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围 性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常 成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋 白—细胞分离现象；严重者可出现延 髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。
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本病是常见的周围神经病，平 均 每 年 发 病 率 为 （ 0.6—4 ） /10 万 。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为79岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
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第四部分：临床表现
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本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
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病情演变和严重程度个体差别
较大，半数患者在发病后一周内达 高峰，90％在一个月内达高峰，10 ％在两个月内达高峰，有1/3患者在
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3．采用AIDP患者的血淋巴 细胞进行动物实验，可诱发鼠后 根神经的脱髓鞘改变。
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4．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
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5 ．AIDP患者的脑脊液蛋 白质增高以IgG、IgM、IgA为 主，并可检测出寡克隆IgG。
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近年来，人们发现包括本病在
内的各种周围神经病存在着人类免 疫 缺 陷 病 毒 （ HIV ） 感 染 ， 而 有 HIV的患者常有多种免疫功能异常。 在 伴 或 不 伴 有 HIV 感 染 的 AIDP 患 者中发现抗EB病毒和抗巨细胞病毒
抗体增高，这结果提示活动性病毒 感 染 可 引 起 AIDP ， 因 此 ， 不 除 外 AIDP是由病毒所致。
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EAN的髓鞘脱失可能系因为周 围神经髓磷脂或P2碱性蛋白转化淋 巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞 将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并 破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细 胞移动抑制试验更说明此类疾病者 的体内有针对周围神经成分的细胞 免疫异常。
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体液免疫在本病的发病发展 中也其者起着重要的作用，如在 临床上采用血浆置换疗法可有效 治疗本病。
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但是，大多数学者还是认 为，AIDP是一种由免疫介导的 迟发性变态反应性的自身免疫性 周围神经病。证据如下：
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1．发病前尽管出现过感染 性疾病，但其与AIDP出现有一 段时间的间隔，即有潜伏期。
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2 ．AIDP患者的血循环中 的淋巴母细胞数量增高。
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6．采用周围神经匀浆液，提取 的 神 经 碱 性 髓 鞘 蛋 白 P0 、 P2 或 半
乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种 后2—3周，可制成实验性变态反应 性神经炎（EAN）的动物模型，其
神经系统受损表现、病理、电生理 和脑脊液改变酷似人类的AIDP。
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细胞免疫主要参与本病的发生。 如采用各种哺乳动物注射周围神经 匀浆后可引起变态反应性神经炎， 对动物进行免疫控制可预防此病发 生，所以普遍认为是一种由CD4＋ T淋巴细胞介导的自身免疫病，是典 型的AIDP动物模型。
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第二部分：病因及发病机制
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病因尚未完全清楚。但有60﹪ 患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史；或接种疫苗后 10—20天内发病；或病前有过外科 手术、妊娠史；以轴索为主者在病 前有空肠曲菌的感染史。
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不除外本病与某些病原体
感染有关，可是，在本病从未 发现病变的组织，如神经根、 周围神经、脑脊液有病原体存 在的证据。
并指出脑脊液蛋白细胞分离现象
为本病特征，称本病为格林－巴 利综合征。
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本病是由体液和细胞免疫共 同介导的周围神经自身免疫性疾 病。其病变范围广泛而弥散，主 要累及脊神经根、脊神经和脑神 经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和 脑部。
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其主要病理改变为周围神经 广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索 变性为主，或髓鞘脱失与轴索变 性并发。