第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of the Central Nervous System) 第一节概述 脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓

流行病学 MS流行病学受人种遗传影响 爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人 \吉普赛人不罹患MS MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2病理 脑&脊髓冠状切面: 粉灰色分散的形态各异脱髓鞘病 灶, 直径1

另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多

[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病 重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月 授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病 授课教师:王健 授课对象:2005级医学二系 2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时 目的要求: 1.了解脱髓鞘

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多

• A, Coronal brain slice showing several focal areas of sclerosis (arrows). B, Luxol fast blue stain of a coronal brain

免疫介导的 炎细胞浸润• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良6多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS7概念MS是以中枢神经系统

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多

Lhermitte’s sign; ⑦ Attack syndrom ⑧ Other clinical featureboratory and other assistant Tests1. CSF Test1) Number of MNC

中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞（周围神经系统则是施万细胞）， 其作用：1、神经冲动的快速传导。 2、绝缘作用。 3、保护作用。 CNS脱髓鞘疾病分：遗传性和获得性。 1、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引

2020/11/142多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间

» DPT病灶通常不同程度破坏血脑脊液屏 障,在增强扫描上病灶可见不同程度强 化,其强化表现具有一定特征!病灶可呈 环状、半环状、线条状、斑片状强化。 而垂直于侧脑室线条状强化的病

常见症状体征1. 视神经损害视神经损害为最常见及早期症状之一，主要表现为视物模糊。一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或 同向性偏盲。病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常 从一侧开始而后累及对侧。视力障碍多具有缓解、复发的特点。可有复视、斜视

髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）南京军区南京总医院遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊

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辅助检查3. MRI检查 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化图10-1

多发性硬化图 11-3 多发性硬化的MRI表现第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化诊断 从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内 同时存在着两处以上的病灶 起病年龄在1

前言常见的脱髓鞘疾病多发性硬化视神经脊髓炎（Devic病）急性播散性脑脊髓炎弥漫性硬化（自学）同心圆硬化型（Balo病）脑桥中央髓鞘溶解症脑白质营养不良（自学）异染性脑白质营养不良

神经脱髓鞘示意图正常的神经神经细胞神经纤维 髓鞘损伤的髓鞘 破坏的神经中枢神经系统脱髓鞘病分类原发性正常髓鞘 的脱髓鞘 病继发性髓鞘形成 障碍性疾 病• 多发性硬化 • 视神经脊髓