什么是抗磷脂抗体综合征

抗磷脂综合征（APS）是一种以反复动静脉形成、流产、血小板减少及血抗磷脂抗体持续阳性为特征的系统性自身免疫性疾病。可以累及包括皮肤在内的全身任何器官。临床上皮肤表现可作为其首要症状,多见于网状青斑、皮肤溃疡坏死、指端坏疽、假性血管炎病变和Degos 病等。了解APS的皮肤表现对其早期诊断和及时治疗十分重要。

1.网状青斑

网状青斑是APS最常见的皮肤表现，在APS分类标准中定义为躯干、四肢部位持续存在的，不可逆的，呈紫罗兰色、红色或蓝色的网状或斑驳的皮肤病变。临床上网状青斑分为规则的封闭性环和不规则的断裂环，后者更具特征性，被认为是一种独立的，附加的血栓形成的危险因素。在一个由1000名欧洲APS患者组成的队列中，网状青斑总体患病率为24.1%，其中与SLE相关的APS发病率较高，在女性和老年人中较低。另一项关于SLE相关的APS的研究发现，70%的患者有网状青斑，其中40%为临床症状。

2.皮肤溃疡坏死

APS的皮肤坏死与其他微血管闭塞综合征相似。急性退行性非炎症性坏死性紫癜发病后，继发黑色坏死斑块，伴有活跃的紫癜边界和大疱性病变。这可能只是局部现象，也可能是普遍现象。

3.指端坏疽

指端坏疽是APS患者的常见特征，通常先于指端缺血症状。这是一种主要的血栓形成事件，严重时可导致截肢，因此需要完全抗凝。根据文献，总体患病率在3.3.%-7.5%之间，在原发性和继发性APS之间无显著差异。

4.多发性甲下裂片样出血

多发性甲下裂片样出血可能是APS的临床特征之一。通常，它与其他血栓性事件同时发生。其患病率如大多数系列报道所示，从0.7%-5%不等。

抗磷脂抗体综合征症状分析

一、概述

抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，以抗磷脂抗体的持续存在为特征，导致患

者出现血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。本病可发生在

系统性红斑狼疮（SLE）患者中，也可独立发生。本文将对抗磷脂

抗体综合征的症状进行详细分析。

二、症状表现

抗磷脂抗体综合征的症状表现多样，主要症状包括：

1. 血栓形成

抗磷脂抗体综合征患者最常见的症状是血栓形成。这些血栓可

发生在任何部位，包括动脉和静脉。静脉血栓多见于下肢，表现为

肿胀、疼痛和发热。动脉血栓可导致严重后果，如中风、心肌梗死

和肺栓塞等。

2. 习惯性流产

抗磷脂抗体综合征患者往往会出现习惯性流产。流产可能发生在妊娠早期或中期，对患者和家庭造成极大的心理和生理负担。

3. 血小板减少

血小板减少是抗磷脂抗体综合征的另一个常见症状。患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状。严重时，血小板减少可导致内脏出血，危及生命。

4. 神经系统症状

部分患者可能出现神经系统症状，如头痛、视觉障碍、精神症状、瘫痪等。这些症状可能与血栓形成有关，也可能与抗磷脂抗体综合征导致的微血管病变有关。

5. 皮肤症状

部分患者可能出现皮肤症状，如皮疹、红斑等。这些症状可能与系统性红斑狼疮有关，也可能与抗磷脂抗体综合征本身有关。

三、诊断与治疗

1. 诊断

抗磷脂抗体综合征的诊断主要依据临床表现和实验室检查。主要诊断标准包括：

- 至少发生过一次自发性血栓事件；

- 至少发生过一次习惯性流产；

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发布时间：2013年4210

抗磷脂综合征

的抗磷脂抗体应该视作完全不同但相关的免疫蛋白。因为可能出现短暂的检查结果阳性，APS诊断需要至少间隔12周，两次抗磷脂抗体阳性。

狼疮抗凝物（LA）

LA可存在于很多没有SLE的人；与抗凝无关，而与血栓相关。狼疮抗凝物可被间接检测到，实验室诊断需要一系列检测。一般狼疮抗凝物的初筛实验室检查应结合敏感凝血试验，例如：狼疮抗凝无敏感的部分凝血活酶时间（APTT）、印度蝰蛇毒液时间。狼疮抗凝物通过干扰凝血酶原复合物的聚集，反向阻断磷脂依赖的凝血试验。狼疮抗凝物每一个检测试验的敏感性和特异性都在很大程度上受使用的实验试剂的影响，在不同实验室也有差异。

由于这些试验中，凝血时间延长也可能是狼疮抗凝物以外的其他因素所致，例如，标本处理不正确、抗凝药物、凝血因子缺乏、凝血因子特异的抑制物，因此如凝血时间延长，对可疑含有狼疮抗凝无的血清需进行其他检查。如果凝血时间延长是由于凝血因子缺乏，在重复试验中添加正常血浆（包括缺乏的凝血因子）结果为凝血时间正常。也推荐行第2个确证试验，即从试验中添加或移除磷脂。例如，孵化前血浆中的磷脂能结合并去除待测标本中的LA，从而使凝血时间正常。

抗心磷脂抗体

抗心磷脂抗体最常通过酶联免疫吸附试验检测。建议检测IgG和IgM同型体。抗心磷脂IgA抗体的临床相关性尚不明确，APS的诊断不能单纯基于抗心磷脂IgA抗体。既往抗心磷脂抗体检测的标准化很困难，导致实验室之间的符合率较差（13）。因此，既往的共识指南强调使用半定量结果（如，阴性、低、中、高）。缺乏一致性导致临床上对这些指南的解释存在困难。最近，统一实验室间标准似乎已有所进展（14）。

抗磷脂综合征的临床诊断标准

抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，血清学检查可以出现持续性抗磷脂抗体阳性，主要的特征是血栓形成和病理妊娠。诊断该疾病需要同时具备至少1项临床标准和至少1项辅助检验标准。临床标准包括：

（1）血栓形成，任何器官或组织发生1次及1次以上的血栓栓塞，并有影像学或组织学证据，且病变部位无血管炎的表现。

（2）病理妊娠，孕10周以后发生的死胎，孕34周前发生的早产（胎儿形态结构无异常），孕10周前发生连续3次及以上的不能解释的自发性流产（需排除遗传、内分泌方面的异常）。

检验标准，至少间隔12周以上，发现2次以下抗体异常。

（1）血浆中狼疮抗凝物检测呈现阳性。

（2）检测到血清中的中高滴度IgG/IgM型抗心磷脂抗体。

（3）血清中检测到的中高滴度IgG/IgM型抗β2糖蛋白Ⅰ抗体。

抗磷脂综合征的治疗主要是针对急性血栓栓塞的表现进行处理，并采用长期抗凝进行二级预防。

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导语：生活中有很多疾病，有的我们很了解，因为经常可以在生活中见到，有的我们很陌生，甚至连名字都没有听说过，就像抗磷脂抗体综合症这种病，是

生活中有很多疾病，有的我们很了解，因为经常可以在生活中见到，有的我们很陌生，甚至连名字都没有听说过，就像抗磷脂抗体综合症这种病，是不是很少在生活中听到呢，如果你对这种病有兴趣的话，不妨来了解一下这种病的病因吧，看看是不是可以获得一些知识：

1 抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndromeAPS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL抗体）引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。

2 抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL）或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。

抗磷脂综合征临床表现及诊断

一、概述

抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antip-hospholipidantibody APL)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体。包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现主要为血栓形成，习惯性流产，血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。本病的发病机制尚不清楚，但目前倾向于认为APL抗体可与内皮细胞或血小板细胞膜上的磷脂结合，或与内皮细胞和血小板都发生结合，破坏细胞的基本功能，通过前列环素释放，纤溶和内皮细胞的蛋白C通路或血小板聚集／活化等环节而致病。

中医学无此病名，根据其临床症状，应归属于瘀血证范畴，由于损害系统不同，临床可出现涉及中医学“脉痹”、“血证”、“虚劳”、“滑胎”、“小产”、“中风”、“头痛”等多种疾病的征象。中医历代医籍中对瘀血为病的论述很多，早在汉代张仲景《伤寒论》中有云：“瘀则发热如狂”，“其人喜忘者，必有蓄血也”。说明瘀血影响及心，引起心

主神志的功能异常，而发生精神症状。清·王清任《医林改错》亦指出癫狂一证与“气血凝滞脑气有关”。唐荣川《血证论》中更是明确指出：“瘀血攻心，头痛，头晕，神气昏迷，不省人事”。此外，明·李梃《医学入门》描述了瘀血致痛及其特点，即“瘀血痛有常处，刺痛拒按”等。相关的症状描述还有出血，肿块，发热，口渴等，与本综合征的临床表现颇为一致。尽管临床表现各异，但其病机均为瘀血阻滞为病，故根据祖国医学异病同治的原则，治疗以活血化瘀为大法，佐以益气行气，助阳散寒，滋阴养血等法。代表方剂有《医林改错》中的逐瘀汤类方，桃红四物汤，温经汤，补阳还五汤等，临床应用均有良效。

抗磷脂综合征（APS）

抗磷脂综合征（APS）

抗磷脂综合征（APS）为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体（APL）持续阳性的疾患。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，但也可单独出现（原发APS）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查并无差别。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显，但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性。

病因

由于在APL阳性的人群中只有部分患者出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用，可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体（ACL）与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。其他可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。

在APL介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1（β2GP1）的血浆蛋白很受关注。目前认为APL可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。

自身免疫性APL通过结合β2GP1或其他磷脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合，为β2GP1依赖性APL。然而，梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒（HIV）、钩端螺旋体及寄生虫等感染，以及药物和恶性肿瘤诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为β2GP1非依赖性抗体。

抗磷脂抗体综合征诊断标准

抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是血液中存在抗磷脂抗体，可导致血栓形成和胎儿丧失。APS的诊断对于及时干预和治疗具有重要意义，因此，制定准确的诊断标准对于临床医生至关重要。本文将介绍抗磷脂抗体综合征的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。

一、临床表现。

患者可能出现反复发作的血栓事件，如静脉或动脉血栓、肺栓塞、中风等，以及反复自然流产或早产等妊娠并发症。此外，一些患者还可能出现皮肤病变、血小板减少和心瓣膜疾病等症状。

二、实验室检查。

1. 抗磷脂抗体检测，包括抗心磷脂抗体（aPL）和抗β2糖蛋白I抗体（aβ

2GPI）的检测。阳性结果需要在间隔三个月后再次检测确认。

2. 凝血功能检查，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和血小板计数等。

3. 其他实验室检查，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）等自身免疫相关指标的检测。

三、诊断标准。

根据国际抗磷脂抗体综合征诊断标准，患者需要符合以下条件之一才能被诊断为APS：

1. 至少出现一次临床事件（如血栓形成或妊娠并发症），并且持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。

2. 没有出现临床事件，但持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。

四、诊断注意事项。

1. 临床医生需要排除其他可能引起相似临床表现的疾病，如遗传性凝血功能障碍、其他自身免疫性疾病等。

2. 对于特定患者群体，如孕妇、青少年和儿童等，诊断标准可能有所不同，需要结合临床表现和实验室检查综合判断。

抗磷脂综合征的诊断和治疗

1、什么是抗磷脂综合征？

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫性疾病，它以抗磷脂抗体( antiphospholipid antibo dy，aPL) 持续存在、血栓事件（又称血栓性APS）和不良妊娠发生（又称产科APS）为主要特征。

APS患者中女性占82%左右，近50%的APS患者继发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）等。

2、抗磷脂综合征的危害

（1）APS患者的主要临床表现为血栓形成和不良妊娠：

①血栓形成包括动静脉、小血管的血栓形成如深静脉血栓、肺栓塞、中风等；

②不良妊娠包括反复自然流产、胎儿宫内生长受限、子痫前期及子痫、胎盘功能不全等，约占APS的15%。

（2）APS的不典型临床表现还包括血小板减少、溶血性贫血、A PS相关的肾脏血管病变、心脏瓣膜病变、网状青斑、皮肤溃疡以及A PS相关的神经精神症状。（3）灾难性APS是抗磷脂综合征的一种少见类型，可因妊娠诱发而出现，以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现，病死率高。

3、抗磷脂综合征的发病机制

磷脂广泛分布于各组织之中，是构成体内细胞膜主要的脂质。抗磷脂抗体（aPL）是一组可与磷脂特异性结合的自身抗体，如抗心磷

脂抗体（aCL）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗体（aPE）、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物（LA）等。

目前认为抗磷脂抗体的主要靶点是β2-糖蛋白I (β2GPI)，两者结合可将封闭的、非免疫原性的β2GPI转化为开放的、具有免疫原性的β2GPI。

NEJM最新综述抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征是系统性自身免疫性疾病，主要表现为血管栓塞和病态妊娠，伴有持续抗磷脂抗体阳性。

血栓性抗磷脂抗体综合征表现为静脉、动脉或微血管血栓；产科抗磷脂抗体综合征表现为妊娠10周后胎儿丢失、反复早期流产、宫内发育迟缓或重症先兆子痫；抗磷脂抗体阳性的非血栓性表现包括心脏瓣膜病变、青斑、抗磷脂抗体相关肾病、血小板减少、溶血性贫血和意识障碍等。

抗磷脂抗体综合征常与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮相关；也可以不合并其他自身免疫性疾病（原发性抗磷脂抗体综合征）。

发病机制

抗磷脂抗体综合征，相信一定跟抗磷脂抗体有关。所以，咱们首先看看这个抗体是怎么惹是生非的。抗磷脂抗体的主要靶点是β2糖蛋白I（β2GPI），是一种血浆蛋白，能够与磷脂表面结合。抗磷脂抗体与β2GPI结合，不仅上调了促血栓的细胞黏附分子如E-selectin和组织因子表达，还抑制了组织因子通路抑制物的活性、减少了活化蛋白C活性，并激活了补体。

A：B细胞产生抗磷脂抗体；闭合的无免疫原性β2GPI与阴离子表面结合后，成为开链的免疫原性β2GPI。B：抗磷脂抗体与免疫原性β2GPI结合，导致内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化（释放NETosis）；能够促进血凝块形成；并干扰滋养层细胞和蜕膜细胞。C和D，多种机制共同作用，导致炎症、血管病变、血栓和妊娠并发症。

抗磷脂抗体阳性

就是抗磷脂抗体综合征吗？

抗磷脂抗体在普通人群中的阳性率不得而知，不过健康志愿者血液中10%抗心磷脂抗体阳性、1%狼疮抗凝物阳性；但1年后复查仅1%仍为阳性。在健康人群中，高滴度抗磷脂抗体罕见。（所以，并不是抗磷脂抗体阳性就一定是抗磷脂抗体综合征）

抗磷脂综合征

简介抗磷脂综合征抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。

病因机制APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗体的产生可能与感染有关的，但缺乏直接的证据。APS有家族性，但至今未发现与其相关的HLA位点。60％～80％paps发生在女性，但未证实其与性激素有关的报道。总之，APS的病因仍然不清。APL抗体能引起机体损伤，但是这些抗体在体内造成机体损伤的确切机制目前仍不清楚，可能与以下方面有关：1．免疫反应机制由于APL抗体与血栓形成、血小板减少及

Coombs阳性溶血具有相关性，提示这些免疫球蛋白能与内皮细胞、血小板及红细胞结合。有学者提出抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody，ACA)能与红细胞膜上的Rh抗原结合。2．前列腺环素降低引起血栓形成研究发现，LAC 可抑制前列环素释放，而前列环素的减少可增加血小板的粘附作用，使血液处于高凝状态，因此，APL抗体阳性患者易并发血栓形成；但并不是所有有血栓史的患者都有前列环素水平的变化，相反亦然。3．内皮细胞在致病中的作用APL抗体能影响内皮细胞功能，从而影响血栓形成的调节蛋白-蛋白C-蛋白S抗凝通路。4．血小板在致病中的作用血小板在致病中也有一定作用，APL抗体可与血小板上的特定蛋白质结合，可以使血小板聚集功能异常或在体内活化障碍，并引起血栓。5．补体在致病中的作用一些研究发现有抗磷脂抗体的患者体内C4水平降低。还有研究发现抗心磷脂抗体与Ⅰ型补体受体(CR1)数目降低相关，同时发现抗心磷脂抗体与红细胞上结合的c4d和C3D数目增多有关。6．凝血系统异常在致病中的作用血管内皮细胞释放的血管性假血友病因子(vWF)抗原在凝血过程中起一定作用，能促进血栓形成。有研究发现，在APL抗体阳性患者血清中vWF水平增高，血清补体C1q结合活性也增高。因此，APL抗体、C1q结合水平及vWF的相互作用是血栓形成的一个原因。APL抗体作用于凝血抑制物是另一种

抗磷脂抗体综合征

基本信息

概述

抗磷脂抗体综合征（APS）是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。在部分患者还可出现网状青斑、心瓣膜赘生物及溶血性贫血。

是否医保

是

就诊科室

风湿免疫科

临床症状

血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。

危害

可导致习惯性流产。

并发症

系统性红斑狼疮、下肢动脉栓塞、等。

检查

血清学检查、病理组织学检查、B超、MRI检查等。

诊断

依据血栓形成、习惯性流产、血小板减少等表现，结合血清学检查、病理检查等诊断。

饮食建议

给予高蛋白、高维生素及低脂肪饮食，忌烟酒。

治疗原则

阻抑高凝状态的发展，预防血栓形成，化解血栓，改善脏器供血，恢复受损功能。

治愈性

经积极治疗可改善症状。

病因

病因

目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。

流行病学

多见于年轻人，男女发病比率为1∶9，女性发病中位年龄为30岁。症状与诊断

典型症状

1.动、静脉血栓形成血栓形成特点为多部位、反复性动静脉系统栓塞。静脉血栓以下肢深静脉血栓最为常见，动脉血栓多见于脑部及上肢。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽。

2.病理产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。

3.中枢神经系统表现可有多种表现，如短暂性脑缺血发作、脑梗死引起的偏瘫、横断性脊髓病、偏头痛、舞蹈病、癫痫发作、多发脑梗死性痴呆、缺血性脑病、假性脑瘤、暂时性球性遗忘症等。

4.血小板减少血小板减少是本病重要表现，还可见微血管性溶血性贫血。